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もくじ
Peripapillary pachychoroid syndrome（PPS）とは
PPSは、視神経乳頭周囲の脈絡膜肥厚およびpachyvesselを背景として、乳頭周囲から黄斑方向へ連続するRPE障害やSRDを呈する疾患である。臨床像や脈絡膜所見にはCSCと共通する点が多いが、病変の主座が視神経乳頭周囲にある点が特徴であり、しばしば病変は広範囲に及び、慢性的に経過する。
OCTでは、視神経乳頭周囲から耳側黄斑にかけて連続するSRDと、RPEの不整や小隆起が観察される。さらに、乳頭近傍では網膜神経線維層の浮腫や、網膜内層構造の変化を伴うこともある。en face OCTでは、脈絡膜のやや深部、すなわちHaller層レベルにおいて、視神経乳頭を取り囲むように太い脈絡膜静脈が連続して描出される。
この所見は、PPSが「視神経乳頭周囲に局在するパキコロイド病態」であることを視覚的に示している。SpaideらはICGAを用いた検討で、一般的なCSCでは黄斑部を中心に異常がみられることが多いのに対し、PPSでは異常の主座が視神経乳頭周囲にあることを報告している。
参考文献
- PERIPAPILLARY PACHYCHOROID SYNDROME
- INTERVORTEX VENOUS ANASTOMOSIS IN Pachychoroid-RELATED DISORDERS
