Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）とは

LSCDは、Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の略で、角膜上皮の幹細胞が失われたり、不足したりすることで、角膜上皮細胞が再生できず、角膜が混濁し視力が低下する病態である。

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の原因

化学外傷（酸やアルカリによる損傷）
熱傷
スティーブンス・ジョンソン症候群
眼類天疱瘡
先天性無虹彩症

角膜上皮幹細胞障害（Limbal stem cell deficiency：LSCD）の病因

分類	病因
炎症性	・Stevens-Johnson 症候群・中毒性表皮壊死症・眼類天疱瘡・骨髄移植後移植片対宿主病・重症アレルギー疾患（春季カタル）・水疱性角膜症
後天性	・化学外傷・熱傷・放射線・多重手術・薬剤性
先天性	・無虹彩症・表皮水疱症・先天性角化不全症・keratitis-ichthyosis-deafness（KID）症候群（角膜炎・魚鱗癬・難聴症候群）・ectrodactyly-ectodermal dysplasia-cleft（EEC）症候群（裂手・外胚葉異形成・裂形成症候群）
特発性	―

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の症状

角膜混濁
視力低下
羞明
結膜上皮の角膜への侵入

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の重症度分類

LSCDの重症度分類

分類	条件
Stage I	角膜中央部（直径5 mm）に結膜化が存在せず、かつ輪部がA～Cの状態・A：結膜化＜50% ・B：50%≦結膜化＜100% ・C：100%結膜化
Stage II	角膜中央部（直径5 mm）に結膜化が存在し、かつ輪部がAまたはBの状態・A：結膜化＜50% ・B：50%≦結膜化＜100%
Stage III	角膜表面全体が結膜組織で被覆されている

LSCDの治療

涙液分泌機能が高度に障害されていることも多く、単なる局所の抗炎症治療やドライアイ治療のみでは効果は限定的で、遷延性上皮欠損や角膜穿孔を合併することもある。また、結膜嚢短縮や瞼球癒着などの瘢痕性変化を合併することがある。

治療としては幹細胞を補充するため、同種角膜輪部移植が行われてきたが、拒絶反応のためステロイドや免疫抑制薬を長期間使用する必要ある。そのため、これら合併症のリスクが懸念点でった。

片眼性LSCDに対しては自家組織の直接移植としてconjunctival limbal autograft（CLAU）やsimple limbal epithelial transplantation（SLET）を行う場合がある。しかし、健常眼であるドナー眼にLSCDを生じるリスクがあり、SLETでは長期成績に関するエビデンスが限られている。また、両眼の患者の場合は適応がないという欠点がある。

その他の治療として片眼LSCDに対して自己角膜輪部幹細胞シート移植（cell sheet transplantation：auto CLET）、両眼LSCDに対して自己口腔粘膜上皮細胞シート移植（cell sheet transplantation：auto COMET）といった治療方法がある。

培養角膜上皮細胞シート移植の今後

自己角膜輪部幹細胞シート移植（cell sheet transplantation：auto CLET）：片眼LSCDに適応。生検によって細胞を採取するため、品質に患者間でばらつきがある。
自己口腔粘膜上皮細胞シート移植（cell sheet transplantation：auto COMET）：両眼LSCDに適応。角膜混濁や申請欠陥の発生が問題となる場合がある。生検によって細胞を採取するため、品質に患者間でばらつきがある。
iPS細胞由来角膜上皮細胞シート（iPS derived corneal epithelial cell sheet：iCEPS）：両眼LSCDに適応となりうる。HLAの発現が低いため、拒絶反応の可能性が低い。品質が安定している。角膜血管新生も回避できる可能性がある。

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）とは

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の原因

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の症状

Limbal Stem Cell Deficiency（角膜上皮幹細胞疲弊症）の重症度分類

LSCDの治療

参考文献