視空間認知障害と高次視覚障害

1．視覚は「目」ではなく「脳」で認識される

視覚障害というと、多くの場合は視力低下や視野障害など、眼球や視神経の異常によるものが想起される。しかし臨床現場では、眼科的検査では明らかな異常が認められないにもかかわらず、「見えにくい」「ものが探せない」「物にぶつかる」といった症状を訴える患者に遭遇することがある。このような場合、背景に存在するのが高次視覚障害、すなわち視空間認知障害である。

視覚情報は網膜で受容された後、外側膝状体を経て一次視覚野（V1）へと投射される。その後、視覚情報は視覚連合野で処理され、物体認識や空間認知といった高次機能が成立する。したがって、視覚は単に「見える」だけでなく、脳による情報統合と認知を経て初めて成立する感覚である。

脳損傷によりこの高次視覚情報処理が障害されると、視力や基本的視野が保たれていても、視覚認知の異常が生じる。これが高次視覚障害であり、その代表的なものが視空間認知障害である。

2．視空間認知障害とは

視空間認知とは、対象物の位置関係や空間構造を把握し、環境の中で適切に行動する能力を指す。この機能には後頭葉・頭頂葉を中心とした広範な神経ネットワークが関与している。

視空間認知障害では、視覚情報の空間的処理が障害されるため、患者は以下のような症状を呈することがある。

物に頻繁にぶつかる
目的の物を見つけられない
服をうまく着られない
道に迷う
食事で皿の片側を食べ残す

これらの症状は、外見上は視力低下や視野欠損としては認識されにくく、眼科診療において見逃されることも少なくない。特に高齢者では、加齢や白内障などと誤認される場合もある。

原因としては脳血管障害、外傷性脳損傷、脳腫瘍、神経変性疾患などが挙げられる。特に脳卒中後患者では視空間認知障害の頻度は高く、臨床的に重要な問題である。

３．視空間認知障害は認知されにくい

高次脳機能障害の特徴の一つは、患者自身が症状を自覚しない場合が少なくないことである。特に半側空間無視や病態失認では、自覚の乏しさが診断を困難にする。例えば、食事の左側を食べ残していても、あるいは左側の壁に繰り返し身体をぶつけていても、患者は「特に困っていない」と主張することがある。

脳卒中患者を対象に視機能を系統的に評価した研究では、急性期から亜急性期の脳卒中患者の60〜70％程度に何らかの視機能障害が認められると報告されている。またその一部は、患者自身が視覚症状を訴えず、家族や医療者からも見逃されていたことが指摘されている。

特に頻度の高い半側空間無視は、脳卒中全体の約30％に認められ、右半球脳卒中では30〜40％程度に発生するとされる。しかし通常の脳卒中診療で用いられる簡便なスクリーニングであるNIHSS（National Institutes of Health Stroke Scale）だけでは半数以上が見逃されることも報告されている。

このように、半側空間無視をはじめとする高次視覚障害は、患者の訴えから気づく症状ではない。医療者がその存在を意識し、積極的に評価を行わなければ見逃される可能性が高い。

言い換えれば、高次脳機能障害は「患者が訴える症状」ではなく、「医療者が見つけにいく症候」なのである。

４．半側空間無視

視空間認知障害の中でも最も代表的なものが半側空間無視（hemispatial neglect）である。これは病変の反対側の空間に対する注意が著しく低下する障害であり、多くは右頭頂葉損傷により左側空間無視として出現する。

典型的な症状としては以下が挙げられる。

食事の左側を食べ残す
本の左側を読まない
左側の壁や家具にぶつかる
時計描画テストで数字が片側に偏る

重要なのは、患者自身がこの障害を自覚していないことが多い点である。これを病識欠如（anosognosia）という。

眼科診療においては、半側空間無視が視野障害と混同されることがある。同名半盲では視野欠損は固定しているが、半側空間無視では注意の問題であるため、状況により認識されることもある。また、両側刺激を提示すると片側刺激が認識されなくなる「視覚消去現象」がみられることもある。

５．視覚性失認

視覚性失認（visual agnosia）は、視力や視野が正常であるにもかかわらず、視覚対象の意味を理解できない状態である。これは主に後頭葉から側頭葉にかけての視覚連合野の障害によって生じる。

代表的な特徴としては

見えているが何かわからない
触覚や聴覚を用いると認識できる
物体の名称を言えない

などが挙げられる。

視覚性失認はさらに

統覚型失認（apperceptive agnosia）
連合型失認（associative agnosia）

に分類される。

また、特定カテゴリーの認識が障害されるカテゴリー特異的失認も知られており、顔が認識できなくなる相貌失認（prosopagnosia）が代表例である。

６．視覚情報処理の二重経路

高次視覚機能を理解するうえで重要な概念が、視覚情報処理の二重経路モデルである。視覚情報は一次視覚野から二つの経路に分かれて処理される。

腹側経路（ventral stream）

後頭葉から側頭葉へ向かう経路であり、物体の形状や色などを解析し、「それが何であるか」を認識する経路である。そのため「what pathway」と呼ばれる。

この経路が障害されると視覚性失認などが生じる。

背側経路（dorsal stream）

後頭葉から頭頂葉へ向かう経路であり、対象物の位置や運動情報を処理する。「それがどこにあるか」を判断する経路であるため、「where pathway」と呼ばれる。

この経路の障害では、視空間認知障害や視覚性注意障害が出現する。

この二重経路モデルは、高次視覚障害の理解において極めて重要な概念である。

７．後部皮質萎縮症

後部皮質萎縮症（posterior cortical atrophy：PCA）は、大脳後方の皮質、とくに後頭葉から頭頂葉、側頭葉後部にかけての神経変性を背景として生じる疾患であり、進行性の視空間認知障害や高次視覚障害を主症状とする神経変性疾患である。一般的なアルツハイマー病では記憶障害が初期症状として目立つのに対し、PCAでは視覚情報の処理に関わる機能障害が前景に現れる点が特徴である。このため患者は「物が見えにくい」「見えているのに理解できない」「物を探しにくい」といった訴えを呈することが多く、初期には眼科を受診する例も少なくない。

PCAは潜行性に発症し、緩徐進行性の経過をとることが多い。発症年齢は50～65歳と比較的若年であり、典型的アルツハイマー病と比較して女性がやや多いと報告されている。臨床経過は平均で約10年程度とされる。強い視空間認知障害のため、運転、家事、金銭管理、歩行や移動といった日常生活動作は比較的早期から障害されやすい。とくに空間認知の障害により、物の位置が把握しにくくなる、物を見つけられない、段差や障害物に気づきにくいといった問題が生じることがある。

PCAでは視覚情報処理に関わる後頭葉から頭頂葉、側頭葉にかけてのネットワークが障害されるため、さまざまな高次視覚障害が出現する。一次視覚野の障害としては同名性視野欠損がみられることがあるが、それに加えて高次視覚機能の障害が重要である。後頭葉から側頭葉へ向かう腹側経路（いわゆる“what pathway”）が障害されると、視覚性失認や相貌失認、失読などの症状が出現する。すなわち、物体や顔が見えていてもそれが何であるか認識できなくなる、文字が読みにくくなるといった症状である。一方、後頭葉から頭頂葉へ向かう背側経路（“where pathway”）が障害されると、視空間認知障害、同時失認、精神性注視麻痺、着衣失行、視覚失調などが出現する。複数の物体を同時に認識できない、視線をうまく移動できない、服を正しく着られないといった症状はこの経路の障害によって説明される。

また、頭頂葉障害に関連して、失算、失書、手指失認、左右失認などの症状がみられることもある。これらはいわゆるGerstmann症候群として知られる症候群であり、PCAでもしばしば観察される。一方で、前向性記憶、人格、行動、言語機能（文字言語を除く）は比較的保たれることが多く、初期には典型的な認知症として認識されにくい場合がある。

PCAの背景病理として最も多いのはアルツハイマー病変であり、全体の半数以上を占めると報告されている。しかしそれ以外にも、レビー小体型認知症（DLB）、大脳皮質基底核変性症、プリオン病などさまざまな神経変性疾患がPCA様の臨床像を呈することが知られている。近年は血液・髄液バイオマーカーやアミロイドPET、タウPETなどの発展により、背景病理に基づいた分類が進みつつあり、今後の疾患修飾療法を考えるうえでも重要な概念となっている。

実臨床では、PCAの初発症状として「片付けが苦手になった」「物や人を探しにくい」「読み書きが苦手になった」といった訴えが多い。また「運転が苦手になった」「服を前後逆に着てしまう」「道具がうまく使えない」といった症状がみられることもある。記憶障害や性格変化は比較的軽度であるため、患者や家族は「見え方がおかしい」と表現することが多く、最初に眼科を受診するケースも少なくない。

眼科診療の場でPCAを疑う際にはいくつかのポイントがある。第一に、視力や眼底所見に比べて日常生活における「見え方」の障害が不釣り合いに強いことである。第二に、視野検査で不規則で再現性に乏しい欠損がみられる場合がある。第三に、書字、読字、計算、図形模写などの課題で予想以上に誤りが目立つことがある。こうした所見は、眼球や視神経の障害ではなく、高次視覚機能の障害を示唆する。

スクリーニングとしては、MMSEや長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）に加え、Addenbrooke’s Cognitive Examination（ACE-III）の視空間項目や標準高次視知覚検査（VPTA）の一部課題を用いることで、典型的アルツハイマー病では説明しにくい視空間認知障害が明らかになることがある。また、tapping span課題は視空間作業記憶と注意機能を簡便に評価できるため、日常診療におけるスクリーニングとして有用とされている。

このように、後部皮質萎縮症は視覚症状を主訴として発症することが多く、眼科診療で最初に遭遇する可能性のある神経変性疾患の一つである。視力や眼底所見では説明できない視覚障害がみられる場合には、高次視覚障害の存在を念頭に置き、神経内科や認知症専門外来と連携することが重要である。PCAは比較的若年で発症することも多く、早期に診断し生活環境の調整や支援につなげることが患者の生活の質を維持するうえで重要と考えられる。

８．眼科診療で見逃されやすい理由

高次視覚障害が眼科診療で見逃されやすい理由はいくつかある。

第一に、視力や視野などの基本的検査では異常が認められない場合があることである。第二に、症状が患者の主観的訴えとして表現されにくいことである。患者は「見えない」ではなく「探せない」「ぶつかる」といった形で訴えることが多い。

さらに、高次脳機能障害では病識が乏しいことが多く、患者自身が問題を認識していない場合も少なくない。そのため家族や介護者からの情報が診断に重要となる。

近年、高齢化の進行に伴い脳血管障害や認知症関連疾患が増加しており、眼科医が高次視覚障害に遭遇する機会も増加している。視機能が保たれているにもかかわらず視覚行動に異常がある場合には、高次視覚障害の可能性を念頭に置く必要がある。