円錐角膜とは
角膜中央の実質が透明なまま菲薄化し、角膜中央が円錐状に前方突出することで、角膜が円錐状になる疾患である。角膜実質が菲薄化し、脆弱化すると角膜が歪む。そして、角膜形状異常によって不正乱視が生じ、視機能が障害される。
原因は不明で、喘息・アトピー・アレルギー性結膜炎などアレルギー疾患を合併する症例や目を擦る習慣がある場合が多い。そのため慢性炎症が関与しているとも言われている。
また、Down症候群、Ehles-Danlos症候群、Duane症候群、Crouzon 病、Marfan症候群、Turner症候群³、先天性股関節異形成、眼歯指症候群、リーガー（Rieger症候群）、Apert症候群⁴などに合併するすることもある。
欧米の報告で50～230人/10万人、日本の1980年代の報告では 約1人/1万人となっている³。男性に多く、思春期に発症する。徐々に進行し、30歳ごろ進行が停止ないし緩徐になることが多い。
通常両眼性であるが、重症度に左右差があることが多く、片眼性のこともある。多くは非遺伝性であるが、約6％は遺伝性に発症する³。
円錐角膜の検査
1. 細隙灯顕微鏡
下記の所見を認める。
- 角膜中央実質の菲薄化、前方突出
- Fleisher輪：特徴的所見。円錐の基底部上皮下にヘモジデリン沈着を認める。
- Vogt’s striae（フォークト線条）： 特徴的所見。 円錐頂点を中心に上皮下の実質浅層に網目状〜斑状の混濁が見られる。
- 急性角膜浮腫：Descemet膜が破裂すると、前房とのバリアが破綻し角膜実質に房水が流れ込み実質の浮腫が生じる。
- マンソン徴候：下方視した際に円錐頂点が下眼瞼縁を押し出すことによる眼瞼縁の変形
画像集
Fleisher輪の画像
Vogt’s striae の画像
急性角膜浮腫 の画像
2.ケラトメータ
- 角膜曲率半径が小さくなる。
- 左右差が増大する。
3.角膜形状解析
- 角膜屈折力のカラーコードマップで局所的急峻化とそれに伴うパターン非対称、中央と周辺の屈折力の差の増大が見られる。
4.角膜前後面のエレベーションマップ
- 島状の前方突出
5.角膜厚マップ
- 菲薄部位が中央から偏心
6.波面収差解析
- 高次収差の増加（特に垂直コマ収差の増加）
円錐角膜の治療
1．眼鏡あるいはコンタクトレンズ
軽度なら眼鏡、ソフトコンタクトレンズ、ハードコンタクトレンズいずれでも問題ない。角膜不正乱視が強く、眼鏡による矯正不可能ならハードコンタクトレンズを用いる。
ただし、ハードコンタクトレンズ装用により角膜に傷がつき痛みが生じる場合には、ソフトコンタクトレンズの上にハードコンタクトレンズを乗せる方法（piggyback法）を行うことがある。
アレルギー疾患のため目をこする頻度が多い場合、点眼加療を積極的に行う。
2．角膜リング （ICRS：Intrastromal Corneal Ring Segments） ＜保険適応外＞
従来は軽度近視の矯正を目的に開発されたもの。近年は円錐角膜にも応用されるようになった。角膜実質内に2枚のプラスチック製の半円弧状のリングを挿入することで、円錐状になった角膜を平坦化させ、乱視等を軽減することが可能になった。
多根記念病院HP²に適応および禁忌の記載があったため記す。
適応（適している方）
- 21歳以上
- コンタクトレンズやメガネで十分な視力が出ない
- 円錐角膜/ペルシード角膜変性症/レーシック術後角膜拡張症
- 角膜リング挿入部位の角膜厚が450μm（中心角膜厚の80%）以上
禁忌（適していない人）
- リング挿入部位の角膜厚450μm未満
- 角膜中央部の高度の角膜混濁
- 円錐角膜の急性水腫
- 再発性角膜びらんや角膜ジストロフィなど眼疾患の既往
- 膠原病、自己免疫疾患、免疫不全症の患者
- 妊娠中、授乳中
手術の流れ
点眼麻酔
→イントラレースフェムトセカンドレーザーでトンネルを作成
→角膜リングをトンネルに挿入
→創口を１針縫合
→ MUSCL（保護用ソフトコンタクトレンズ）を装用して終了
3．角膜クロスリンキング＜保険適用外＞
ドイツのSeilerらが開発した方法 で、円錐角膜の進行予防目的に行われる治療方法である。角膜にリボフラビン（ビタミンB2）を点眼して浸透させながら紫外線（365nm）を30分間程度照射する。角膜実質のコラーゲン線維の架橋を強くし角膜の強度を上げる。
また、角膜が少し平坦化するため近視が軽減することもある。円錐角膜で角膜が非常に薄くなると、この治療を行うことができない。また、 角膜形状や視力を改善はほとんど期待できない。
多根記念病院HP²に適応および禁忌の記載があったため記す。
適応
- 年齢14歳以上
- 進行性円錐角膜
- ペルーシド角膜変性症
- 医原性角膜拡張症
- 上皮切除後の角膜厚が400μm以上 （角膜内皮保護のため）
禁忌
- 上皮切除後、膨潤状態でも角膜厚400μm未満
- 上皮の修復異常
- 放射状角膜切開術（RK）手術後
- 角膜融解
- ヘルペス性角膜炎（紫外線がヘルペスを活性化）
- 妊娠中、授乳中
- 角膜内皮細胞密度2000個/mm2未満
手術の流れ
点眼麻酔
→角膜上皮除去
→角膜中央部にリボフラビンを2分ごとに30分間点眼
→2分ごとにリボフラビンを点眼しながら、紫外線を30分間照射する
→MUSCL（保護用ソフトコンタクトレンズ）を装用して終了
4．角膜移植 ＜海外からの輸入角膜は保険適用外、国内の角膜は保険適用＞
ハードコンタクトレンズで矯正困難（矯正視力0.3以下）な場合は角膜移植を検討する。角膜移植前にフェムトセカンドレーザーで角膜トンネルを作製し、角膜リングを挿入する手術も行われている。
- 急性角膜水腫(+)→全層角膜移植(PKP)が多い。術後1ヶ月程度は圧迫眼帯、必要に応じてダイアモックスを内服する。実質が瘢痕化したらコンタクトレンズ処方。
- 急性角膜水腫(-)→深部層状角膜移植(DALK)が多い。
※術後に不可逆性散瞳を生じることがある。
全層角膜移植のメリット・デメリット
本人の角膜と移植した角膜の層間に濁りが生じず、手術後の視力の向上が良好である。しかし、 深層表層角膜移植より も手術中の合併症や手術後の拒絶反応などの危険性が高まる¹。
深層層状角膜移植のメリット・デメリット
本人の角膜内層部分を残して移植をするため、手術中の合併症や手術後の拒絶反応は少ない。角膜の内層は0.02mm程度と非常に薄いため、角膜内層を残すのは大変難しい。そのため、手術の時間もかかり、高度な技術が必要となります。
円錐角膜の予後
90%以上は既製品のコンタクトレンズ装用可能だが、中等度以上から既製品ではなくオーダーメイドする必要がある。角膜移植の予後は一般に良好とされる。
参考文献
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