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ペルーシド角膜辺縁変性とは
ペルーシド角膜辺縁変性は角膜下方の菲薄化による、角膜の下ぶくれ様の変形を主体とするまれな疾患である。男性に多く、20~50歳代で診断される。円錐角膜より発症がやや遅い。また、円錐角膜と同様、角膜形状異常による不正乱視で視力が低下するが、強い倒乱視の傾向にあることが多い。
ペルーシド角膜辺縁変性の所見
細隙灯顕微鏡検査にて、菲薄化は4時から8時までの範囲で輪部から1~2㎜角膜内の弧状の変化で、上皮欠損、血管侵入、脂肪沈着などはなく透明である。ただし、Descemet膜瘤破裂による急性水腫を生じる例もある。
また、円錐角膜と異なり、角膜曲率半径はむしろ大きくなる。角膜形状解析では、角膜屈折力マップでの下方のカニの爪様の急峻化と、中央は縦に並ぶ寒色の蝶ネクタイパターンが特徴的である。
ペルーシド角膜辺縁変性の治療
進行を抑える方法はない。まずはハードコンタクトレンズ使用で矯正する。しかし、倒乱視であるため、レンズが左右にずれやすく処方が難しいことがある。また、進行例あるいはコンタクトレンズ使用不可能な場合には角膜移植が適応となる。しかし、病変部が偏心しているためグラフトサイズを大きくしたり、偏心させたりする場合がある。そのため、手術が円錐角膜よりも難しいとされている。
参考文献
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