Ehlers-Danlos症候群

Ehlers-Danlos症候群とは

特徴的な皮膚、関節異常を併発する遺伝性眼疾患で、常染色体劣性遺伝を呈する。

皮膚の過伸展や関節の過可動が特徴的で、眼所見としては内眼角贅皮、眼瞼弛緩・下垂、高度近視、円錐角膜、青色強膜を認める。

さらに、後側弯型では、網膜剥離や水晶体脱臼、眼球破裂を合併し、血管型では内頚動脈海綿静脈洞瘻や網膜下出血・硝子体出血を合併しやすい。

Ehlers-Danlos症候群の症状

合併する眼疾患による症状を呈する。

Ehlers-Danlos症候群の診断

特徴的な皮膚、関節症状と家族歴から診断する。

Ehlers-Danlos症候群の治療

合併する眼疾患に応じた治療を行う。

参考文献

1. 今日の眼疾患治療指針 第3版

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