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大動脈炎症候群(高安病) | オンライン眼科
全身疾患と目

大動脈炎症候群(高安病)

大動脈炎症候群(高安病)とは

大動脈弓とその主要分枝だけでなく、腹部大動脈や腎動脈など全身の血管に病変を認める。眼症状は、頸動脈の狭窄による慢性の網膜・脈絡膜循環不全に生ずるとされる。

男女比は約1:9と女性に多く、20歳前後に発症のピークがある。

大動脈炎症候群(高安病)の分類

1.病型分類

主要病変の存在部位に応じて、病型の分類がなされる。

2.病期分類(宇山の分類)

大動脈炎症候群(高安病)の所見

1.眼底所見

典型的眼所見

  • 網膜中心動静脈血管の屈曲蛇行・拡張(特に静脈
  • 網膜中心動静脈血管吻合
  • 網膜血管分枝および毛細血管の顕著化
  • 網膜毛細血管瘤
  • 網膜中心動静脈血流障害(細動脈血管閉塞)
  • 網膜白色病変(軟性白斑)
  • うっ血乳頭
  • 視神経萎縮

※高安が特徴的と報告した乳頭周囲の動静脈花冠状吻合は比較的末期にみられる。

2.フルオレセイン蛍光眼底造影検査(FA)

初期の基本的病態は網膜毛細血管瘤であり、その他にも層流持続時間の延長などがある。動静脈吻合は病初期には動静脈末梢部、進行期には動静脈交叉部にみられる。

大動脈炎症候群(高安病)の治療

自然寛解することが多い。また、眼病変は必発ではなく、眼動脈系の低血圧が無ければ発症しない

1.内科的治療

血管狭窄と拡張を防ぐため、早期からステロイドの内服を30㎎/日からはじめ、徐々に漸減する。重症例やステロイド離脱困難な場合には、メトトレキサートなど免疫抑制薬を用いる場合もある。

2.外科的治療

頸動脈再建術を行ったという報告があるが一般的ではない。

参考文献

  1. 眼科学第2版

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