網膜とその疾患

黄斑部毛細血管拡張症2型

黄斑部毛細血管拡張症2型とは

黄斑部毛細血管拡張症(MacTel)は、特発性に黄斑部網膜の毛細血管拡張を呈する疾患群の総称で、Yannuzziが3つのタイプに分類した。

Yannuzziの3分類

  1. MacTel type1:血管瘤型
  2. MacTel type2:傍中心窩型
  3. MacTel type3:閉塞型←かなり稀

黄斑部毛細血管拡張症2型(MacTel type2)は欧米では患者数が多いが、日本では比較的稀である。50-60歳代に多く、性差はない。

黄斑部毛細血管拡張症2型の症状

ほぼ全例で両眼性で、緩徐に進行する視力低下や変視を認める。視力が0.3未満であるものを重症に分類する。初診時の平均視力は0.5であり、1.0以上が16%、0.6以上が約半数とされている。視力0.1以下は稀だが、合併症によっては視力不良となる。

黄斑部毛細血管拡張症2型の治療

新生血管がなければ有効な治療はない。新生血管があれば経瞳孔温熱療法、光線力学的療法、抗VEGF薬硝子体内投与が有効な可能性がある。

黄斑部毛細血管拡張症2型の検査所見

1.眼底検査

黄斑部が灰色に変色し、傍中心窩の毛細血管が拡張している。進行すると、網膜深層方向に直角に曲がって引き込まれるような拡張した小静脈(right-angled venule)がみられる。

2.フルオレセイン蛍光眼底造影検査(FA)

黄斑部の毛細血管拡張や蛍光漏出がみられる。

3.光干渉断層計(OCT)

診断に最も有効で、中心窩や中心窩耳側にEllipsoid Zone(EZ line)の欠損がみられる。また、網膜の肥厚を伴わない網膜内の空洞所見は特徴的である。進行すると網膜外層の萎縮が進み、網膜内層の引き込み像がみられる。

4.眼底自発蛍光

黄斑色素減少により、経口ブロックが減少するため、病初期から傍中心窩に特徴的な等反射領域を示す。

Research Gate HPより引用

参考文献

  1. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業網脈絡膜・視神経萎縮症に関する調査研究斑黄斑部毛細血管拡張症2型診療ガイドライン作成ワーキンググループ.黄斑部毛細血管拡張症2型診療ガイドライン(第1版)
  2. Baseline characteristics of participants in the natural history study of macular telangiectasia (MacTel) MacTel Project Report No. 2

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