黄斑部毛細血管拡張症2型 | オンライン眼科

黄斑部毛細血管拡張症2型とは

黄斑部毛細血管拡張症（MacTel）は、特発性に黄斑部網膜の毛細血管拡張を呈する疾患群の総称で、Yannuzziが3つのタイプに分類した。

Yannuzziの3分類

MacTel type1：血管瘤型（血管障害による血漿成分の漏出などの滲出性変化）
MacTel type2：傍中心窩型（網膜外層の萎縮性変化）
MacTel type3：閉塞型←かなり稀

黄斑部毛細血管拡張症2型（MacTel type2）は欧米では患者数が多いが、日本では比較的稀である。50-60歳代（70歳）に多く、性差はないとされるが、最近の韓国の報告では女性が75%を占めるとしている[４]。優性遺伝形式を取る[５]。

黄斑部毛細血管拡張症2型の症状

ほぼ全例で両眼性で、緩徐に進行する視力低下や変視を認める。ただし、有意に右眼が悪く、病態は右眼で進行しているという非対称性が報告されている[６]。視力が0.3未満であるものを重症に分類する。初診時の平均視力は0.5であり、1.0以上が16%、0.6以上が約半数とされている。視力0.1以下は稀だが、合併症によっては視力不良となる。重症例では網膜外層の萎縮を伴う。

黄斑部毛細血管拡張症2型の検査所見

１．眼底検査

黄斑部が灰色に変色し、傍中心窩の毛細血管が拡張している。進行すると、網膜深層方向に直角に曲がって引き込まれるような拡張した小静脈（right-angle venule；RaV）がみられる。さらに進行すると、網膜色素上皮上に網膜下新生血管（subretinal neovascularization；SRN）がしょうじ、漿液性網膜剥離をきたすことがある。また、進行すると網膜の透明性低下による網膜白濁や網膜表層にクリスタリン様沈着物がみられる。

２．フルオレセイン蛍光眼底造影検査（FA）

黄斑部の毛細血管拡張や蛍光漏出がみられるが、毛細血管瘤は目立たないことが多い。

Gassの分類

Stage 1：検眼鏡的には異常を指摘できないが、FA後期でわずかな漏出を示す。
Stage 2：検眼鏡的にははっきりしないが、FA初期で毛細血管拡張が確認され、FA後期に蛍光漏出を示す。
Stage 3：検眼鏡的にも毛細血管拡張が確認され、中心窩耳側で網膜血管の急峻な途絶（RaV）が観察される。
Stage 4：網膜色素上皮過形成を呈する。具体的には上記のRaVに沿って色素沈着が観察される。
Stage 5：SRNが形成される。

３．光干渉断層計（OCT）

診断に最も有効で、Stage１から中心窩や中心窩耳側にEllipsoid Zone（EZ line）の欠損がみられる。また、網膜の肥厚を伴わない網膜内の空洞所見は特徴的である。Stage３で網膜外層の萎縮が進み、網膜内層の引き込み像がみられる。網膜色素上皮に不整は見られない。

４．眼底自発蛍光

黄斑色素減少により、蛍光ブロックが減少するため、病初期から傍中心窩に特徴的な等反射領域（特に耳側が顕著）を示す。

CBR

red free画像のことで、眼底カメラでred freeフィルターをかけて撮影する。傍中心窩領域にリング状の高反射が見られる。

Research Gate HPより引用

５．OCTA

初期では、中心窩耳側に毛細血管拡張が生じ、進行すると鼻側にも変化が見られる。また、毛細血管拡張所見は表層と比較して深層の方が著明である。

黄斑部毛細血管拡張症2型の治療

新生血管がなければ有効な治療はない。むしろ、レーザー光凝固術、光線力学的療法、抗VEGF療法は、効果がなく、むしろ禁忌とされる。新生血管があれば経瞳孔温熱療法、光線力学的療法、抗VEGF薬硝子体内投与（保険外使用）が有効な可能性がある。

黄斑色素減少のため、カロテノイドの経口投与が行われ、ルテイン、メソゼアキサンチン、ゼアキサンチン投与で視力が安定することが一部報告されている。しかし、13名を対象とした報告なので大規模研究が待たれる。また、AREDSの24カ月投与で、EZ欠損の進行と視力低下が抑制されたと報告されている。

参考文献

硝子体・網膜・脈絡膜とその疾患このページでは網膜・脈絡膜とその疾患についてのリンクを掲載しています。...