虹彩角膜内皮（ICE）症候群

虹彩角膜内皮（ICE）症候群とは

後天的に角膜内皮細胞が異常増殖し、隅角や虹彩前面に進展することよって、虹彩委縮、偏位、欠損、結節が出現する疾患を虹彩角膜内皮（ICE）症候群という。虹彩の萎縮性変化、角膜内皮異常、周辺虹彩前癒着が進行すると、難治性緑内障および角膜混濁を起こす。

臨床的特徴から原発性虹彩萎縮（essential iris atrophy）、Chandler症候群、Cogan-Reese症候群に分類される。とはいえ、重複や移行もあるので厳密に区別しなくても良い。ICE症候群はいずれも片眼性、進行性、非家族性で、共通して角膜内皮異常と虹彩周辺前癒着の特徴をもつ。若年から中年の女性に多い。

虹彩角膜内皮（ICE）症候群の診断

下記あれば診断可能とされる。

虹彩角膜内皮症候群の診断のポイント

片眼性で角膜や虹彩、隅角に病変を認める。
眼圧が上昇している。
角膜内皮細胞数の減少と形状の異常を認める。
隅角に周辺虹彩前癒着（PAS）を認める。

１．原発性虹彩萎縮（essential iris atrophy）

進行性の虹彩萎縮による虹彩の孔形成と、虹彩組織の萎縮・牽引による瞳孔偏位、ぶどう膜外反を特徴とする。Schwalbe線を越える丈の高いPASが形成され、その方向に瞳孔は偏位する。緑内障の合併が最も多い。

Research Gate HPより引用

２．Chandler症候群

Chandler症候群ではPASが早期から起こりやすく、PASによる角膜浮腫で霧視、ハローが初期症状として認識される。虹彩の軽度萎縮と角膜内皮の異常・減少（大小不同、異型性が広範囲）を特徴とする。瞳孔には異常が起こりにくい。眼圧上昇が軽度でも角膜浮腫が起こりやすい。