重症筋無力症（MG）とは
全身の骨格筋の筋力低下と易疲労性を主症状とする自己免疫疾患で、本疾患における自己免疫機序の主な標的は、神経筋接合部のシナプス後膜に存在するアセチルコリン受容体（AchR）である。MGには眼筋型（眼症状のみ）と全身型があり、約50％が眼筋型で、そのうち50～60％が全身型へ移行する。2006年の全国調査では人口10万人当たり11.8人で女性に多く、5歳未満と10-30歳の女性、50-70歳の男性にかけて多い。
重症筋無力症（MG）の症状
症状は起床時に最もよく、その後時間経過とともに悪化する日内変動がある。また、運動を繰り返すと症状が悪化し、休息すると回復するという易疲労性を認める。眼科的には上眼瞼挙筋の筋力低下による眼瞼下垂、外眼筋の筋力低下による眼球運動障害や複視を認める。斜視は外斜視が多い。
この眼瞼下垂（約7割）や複視（約5割）で発症し、片眼性から両眼性へ移行することが多い。また、重症筋無力症の約15％に甲状腺眼症を合併することが知られており、甲状腺眼症の諸検査も行うことが推奨される。
重症筋無力症（MG）の診断基準
JBスクエアより引用
眼筋型重症筋無力症（眼筋型MG）の診断
眼筋型MGの発症は急性で、しばしば上気道炎などの感染症が契機になる。眼筋型MGにおける各種検査陽性率はテンシロンテスト約60％、waning現象約40％、抗AchR抗体約50％程度（全身型では85％が陽性）とされるため、陰性だからといって否定できない。
上方注視試験
上方を1分間注視させ眼瞼下垂の悪化を陽性とする。
テンシロンテスト
エドロホニウム塩化物を投与してコリンエステラーゼ活性を抑制する。一過性に筋力が回復し、眼症状が著名に改善すればテンシロンテスト陽性と判定する。眼筋型MGの感度60％、特異度97％。
アイステスト
アイスパックを上眼瞼皮膚に2分間、直接当てて2㎜以上眼瞼下垂が改善した場合が陽性となる。テンシロンテストに代わる副作用のないテストで、感度は80～92％、特異度は25～100％とされる。
Waning現象
筋電図で反復刺激試験により筋活動電位の振幅が減少する。感度は10～40％、特異度は89～98％とされる。
小児重症筋無力症
重症筋無力症（MG）の治療
眼筋型MGの治療では全身型への進行を防ぎ、眼症状も改善することが目的となる。
１．胸腺腫摘出術
胸腺腫があれば摘出する。そのため、胸部CTあるいはMRIを撮る必要がある。
２．薬物治療
抗コリンエステラーゼ薬あるいはステロイドを使用する。第一選択薬は抗コリンエステラーゼ薬であるが、眼症状の改善が乏しいとされている。それに対して、ステロイドは眼症状に対して有効性があり、全身型への進行を予防可能（10％以下）とされている。とはいえ、いまだ治療方法が確立されていないのが現状である。
その他の治療
- ビリドスチグミン（メスチノン®）：1日2錠分2（朝昼で4時間以上空ける）から開始し、症状に応じて4錠/日まで増やせる。副作用に下痢や腹痛などのムスカリン様作用がある。
- ステロイド：ステロイドパルス療法、ステロイド大量隔日1回投与、ステロイド少量内服漸増法がある。
- タクロリムス（プログラフ®）：ステロイド離脱困難、副作用が強い症例などに併用内服が有効とされる。
参考文献
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