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第1次硝子体過形成遺残(PHPV) | オンライン眼科
硝子体とその疾患

第1次硝子体過形成遺残(PHPV)

第1次硝子体過形成遺残(PHPV)とは

現在は胎児期硝子体血管系の遺残をまとめて、persitent fetal vasculature(PFV)と呼ぶこともある。胎生期の硝子体血管径を含む第1次硝子体が残り、増殖したものが第1次硝子体過形成遺残(PHPV)である。片眼性が多く、特発性で、非遺伝性である。Patau症候群などに合併することがある。

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第1次硝子体過形成遺残(PHPV)の分類

第1次硝子体過形成遺残(PHPV)は前部型、後部型、混合型がある。

前部型

水晶体後面の線維性血管組織の増殖が主病変である。白色瞳孔を呈する。また、小眼球、白内障、伸展した毛様体突起などを認める。水晶体の前方偏位により、浅前房や緑内障、角膜混濁を合併することもある。

後部型

水晶体後面の線維性血管組織の増殖はほとんどなく、視神経乳頭から周辺網膜あるいは毛様体方向に伸びる網膜ひだが見られる。網膜や神経の形成異常を伴うこともある。

混合型

前部型+後部型の所見がある。

第1次硝子体過形成遺残(PHPV)の治療とその予後

PHPVの分類によって治療方法は異なる。

前部型

水晶体手術前部硝子体手術を行う。視力予後良好である。

後部型、混合型

網膜剥離があれば手術を行うこともある。しかし、視力予後は不良である。

参考文献

  1. 眼科学第2版

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