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性再発性炎症性視神経症（CRION）の疫学
抗MOG抗体陽性例が多数を占める。他の視神経炎に比べて男性の発症が多い。
慢性再発性炎症性視神経症（CRION）の症状
発症時は激しい眼痛や頭痛を伴い、重度の視力障害をきたす。
慢性再発性炎症性視神経症（CRION）の臨床所見
眼底所見は乳頭腫脹が強いものから、球後視神経炎様の場合もある。蛍光眼底造影検査での色素漏出は顕著ではない。MRIでSTIR法およびT2強調画像では高信号で、Gd造影では増強される。
慢性再発性炎症性視神経症（CRION）の診断基準（Petzoldら）
- 炎症性視神経炎があり、1回以上の再発があるもの
- 抗AQP抗体陰性
- MRIの脂肪抑制T2強調画像や造影MRIで視神経が高信号を呈すること
- 副腎皮質ステロイド治療によく反応するが、中心や減量に伴い視神経炎が再発すること
※最近の研究によれば、CRIONの患者ではMOG抗体の陽性率が高いため、MOGに対する自己免疫疾患として見解がまとまりつつある。
慢性再発性炎症性視神経症（CRION）の治療と予後
初回はステロイドパルス療法が施行されることが多く、その後プレドニゾロン内服に移行し、ゆっくりと漸減していく（半年ほどかけるのが望ましい）。維持療法として低用量のプレドニゾロンが必要となることが多い。
ステロイドの全身投与に良く反応するが、再発例が非常に多いとされる。特に、抗MOG抗体陽性症例は、陰性例に比べると再発率が高い。このため、42%の症例ではステロイド依存症になるとされ、ステロイドの副作用が問題となる。
治療後も視力・視野障害が残りやすく、特発性視神経炎と比較すると予後が悪い。抗AQP抗体陽性視神経炎と同等との報告例もある。
参考文献
- 眼科 2021年12月臨時増刊号 63巻13号 特集 覚えておきたい神経眼科疾患
- Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy: a systematic review of 122 cases reported
- Diagnosis and treatment of anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positive optic neuritis
- Clinical course, therapeutic responses and outcomes in relapsing MOG antibody-associated demyelination
- Antibodies to myelin oligodendrocyte glycoprotein in chronic relapsing inflammatory optic neuropathy
- Relapsing optic neuritis: a multicentre study of 62 patients
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