視神経・視路とその疾患

虚血性視神経症(ION)

虚血性視神経症(ION)とは

視神経における急激な虚血を原因として発症する視神経症で、比較的高齢者に突発し視力予後は悪いため迅速な診断と治療が必要となる。虚血性視神経症の視野異常は網膜神経線維欠損型の視野異常を来すことが特徴的だが、虚血性視神経症のタイプによってその視野異常のタイプも異なる。

虚血性視神経症はその発症部位と原因によって分類される。動脈炎によるものを動脈炎性虚血性視神経症AION)、そうでないものを非動脈炎性虚血性視神経症NAION)と言う。また、視神経の強膜篩板より手前で虚血が起きた場合は前部虚血性視神経症(AAION)後方で起きた場合は後部虚血性視神経症(PAION)と呼ぶ。NAIONは全て前部型と考えてよい。

前部虚血性視神経症(AION)

48時間以内に視力障害が完成し、非可逆的、非進行性の視力障害が原則である。前部虚血性視神経症はその原因によって動脈炎型と非動脈炎型に分けることができる。

1.動脈炎型虚血性視神経症(AAION)

動脈炎型虚血性視神経症(AAION)とは

AAIONの発症原因の一つに側頭動脈炎がある。AION全体で約5%と頻度は高くないが、急激な不可逆的な片眼性の視力低下を起こすため重要とされる。平均発症年齢は70歳以上で、50〜60歳以下ではまれ女性に多い。頭痛、顎跛行、頭皮痛などの自覚症状を呈し、炎症反応上昇(CRPが80%以上で亢進)を伴い発症する。その他に、発熱や近位筋痛、関節痛などを呈する。

AAIONは非動脈炎型AION(NAION)よりも視力低下が顕著である。視神経乳頭は蒼白な浮腫状で、周囲に綿花状白斑や火炎状網膜表層出血、毛様動脈閉塞の合併を認めることもある。蛍光眼底造影検査(FAG)にて視神経乳頭の充盈遅延と高度の脈絡膜の分節状虚血を認める。また、RAPDは病側で陽性となり、視野は単眼性視野欠損となる。

臨床所見より診断されることが多いが、確定診断には側頭動脈の生検(感度、特異度ともに95%以上)が必要となる。4~8週で乳頭浮腫は消退し、視神経委縮、陥凹拡大に至る。無治療の場合は数週間以内に50~95%の確率で僚眼も発症することが報告されている。

動脈炎型虚血性視神経症の治療

治療はステロイドパルス療法(1000㎎/dayを3~5日間)行う。点滴終了後はステロイド内服を40~60㎎/dayから始めて、4~6カ月かけてゆっくりと漸減する。しかし、治療をしても多くの症例で最終視力が0.1以下になるとの報告もあり、罹患眼の視力改善はほとんど見られない。とはいえ、無治療だと失明のリスクが高く、僚眼の発症リスクも上がるため迅速な対応が必要となる。

※ステロイド内服の隔日投与は推奨されていない

2.非動脈炎型虚血性視神経症(NAION)

非動脈炎型虚血性視神経症(NAION)とは

NAIONは血圧の日内変動の中の血圧低下や短後毛様体動脈の潅流低下が原因で発症すると考えられている。高血圧、糖尿病など血管病変、小さな乳頭を背景に45〜65歳中年に好発する。

AIONとは異なり片眼性の無痛性の視力低下、霧視、鼻下側の水平視野欠損で発症する。僚眼は正常で、複視はない。初発症状は起床時に起きやすいと言われているがその限りではない。AIONのように視神経乳頭が蒼白になることは珍しく、むしろ視神経乳頭は充血したようになることが多い。また周囲に綿花状白斑を認めることはまれ。RAPDは病側で陽性となる。

急性期の蛍光眼底造影検査(FAG)では視神経乳頭の篩板前の充盈遅延を認める。AIONと異なり、脈絡膜循環は比較的正常なのが特徴的である。また、NAIONを発症した眼の僚眼は小乳頭あるいは陥凹の非常に小さい視神経乳頭であることが多く、軸索が密集しているため圧迫され、細胞体浮腫が起こった結果、さらに軸索が圧迫されるため起こるという説もある。

発症後は1~2か月で乳頭浮腫などの所見は消失し、ゆっくりと視神経が萎縮していき、色調が蒼白化していく。発症後時間が経過しても明らかな視神経陥凹拡大を認めることはない

非動脈炎型虚血性視神経症(NAION)の治療

確立された治療方法はない。僚眼への発症リスクも20%前後と低いが、予防治療として抗凝固薬が選択されることはある。

後部虚血性視神経症(PAION)

視神経の強膜篩板より後方で起きた視神経症を後部虚血性視神経症(PAION)という。非常に頻度は低く、乳頭所見を伴わない無痛性の視力低下をきたす。慢性期には視神経萎縮に至る。発症原因、経過、治療に関してはほぼNAIONと同様とされる。

参考文献

  1. 眼科学第2版
  2. 眼科:目で診る緑内障・視神経疾患80
  3. 今日の眼疾患治療指針第3版

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