角膜とその疾患

Fuchs角膜内皮ジストロフィ(FCD)

Fuchs角膜内皮ジストロフィ(FCD)とは 

FCDは両眼性滴状角膜(guttata)という特徴的な所見を持つ。常染色体優性遺伝である。原発性に内皮障害をきたし、進行性に内皮細胞数の減少をきたす。多くの症例で浅前房、狭隅角を呈し、時に眼圧上昇を伴う。40~70代女性に多く発症するが、10歳未満からすでに滴状角膜が発症するFCD家系もある。

異常遺伝子の角膜内皮細胞が酸化ストレスや小胞体ストレスなどの障害が加わった際、その創傷治癒が正常に機能しないことが原因と考えられている。

FCDの症状

明け方の視力低下や眼痛、羞明を訴える。

Stockerによる重症度分類

病期を1期(内皮限局性変化)、2期(実質浮腫・上皮浮腫)、3期(上皮下瘢痕)に分けられる。1期の割合が多い。

FCD(内皮限局性変化)

両眼の角膜瞳孔領を中心に角膜内皮細胞の滴状角膜(グタータ)と称される変化で、内皮細胞の重層化、偽足状突起などの変化とともにDescemet膜上に新しい基底膜が形成されDescemet膜の厚みも不整となる。細隙灯顕微鏡で内皮細胞面が凹凸不整である。

滴状角膜を伴うとbeaten metal appearanceという。また、内皮細胞による虹彩色素の貪食による色素沈着を認める。スペキュラーマイクロスコープでは滴状角膜あれば黒く抜ける。

臨床的にはこの1期が多く、積極的な治療法もない。白内障手術など内眼手術で内皮細胞障害増悪することによって合併症が出ないよう適切な診断が重要となる。

FCD2期(実質浮腫・上皮浮腫)

角膜内皮細胞の機能不全によって角膜実質と上皮の浮腫が生じ、Descemet膜が灰白色に混濁し、皺壁を認めるようになる。細隙灯顕微鏡で実質の浮腫による角膜厚の増加透明性の低下を認める。

視力低下例では角膜内皮移植術を行う。角膜浮腫により前房が浅く見えることがあり、中年以降の女性に多いことから緑内障と診断されていないか注意して診察をする。 

FCD3期(上皮下瘢痕)

上皮下に瘢痕が形成され、角膜の透明性低下が生じるが上皮浮腫は軽減する。角膜知覚は低下する。

FCDの検査所見

滴状角膜は細隙灯顕微鏡で角膜中央部に集中した、角膜内皮層の多数の微細、透明な光輝点として観察できる。スペキュラーマイクロスコピー検査では、孤発性ないし融合して拡大したダークエリアとして観察される。

FCDの診断

臨床所見により判断する。

FCDの治療

  1. 滴状角膜で角膜浮腫なし(Stocker分類StageⅠ)→治療は不要
  2. 滴状角膜で角膜浮腫あり(Stocker分類StageⅡ、Ⅲ)→治療は全層角膜移植あるいは角膜内皮移植である。特に、実質が瘢痕化していないStageⅡは角膜内皮移植(DSAEK,DMEK)の良い適応となる。移植後の成績は良好である。移植後再発はしうるが、再発が多いという報告はない。

画像一覧

Fuchs角膜内皮ジストロフィの前眼部画像(←MedscapeのHPへ飛びます)

参考文献

  1. 細隙灯顕微鏡用語活用アトラス事典
  2. Medscape
  3. クオリファイ12角膜内皮障害(専門医のための眼科診療クオリファイ)
  4. 今日の治療指針第3版

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オンライン眼科編集長兼眼科医プロライター/祖母の死→医師を目指す→一浪し眼科医/プロライターとしても500以上の記事を執筆/目の健康、眼科に関する記事をほぼ毎日作成/一緒にお仕事して下さる方はDMして下さい!目の健康に関する情報よ全国へ届け!