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Reis-Bucklers角膜ジストロフィ
Reis-Bucklers角膜ジストロフィは主にBowman膜の異常に伴う、上皮ー実質TGFB1関連角膜ジストロフィである。常染色体優性遺伝で、日本では稀な疾患とされる。家族例では女性の方が多い。
Reis-Bucklers角膜ジストロフィの症状と所見
１．症状
幼児期より視力低下を認める。再発性角膜びらんによる疼痛を訴える。
２．所見
初期にはBowman膜から実質浅層まで不規則な地図状混濁を認める。徐々に輪部や実質深層まで広がっていく。Bowman膜が器質化、混濁すると眼痛の症状は改善するが、視力は低下する。
病理所見はマッソン・トリクローム染色でBowman膜が赤く染まる。電子顕微鏡では角膜上皮下にrod shaped bodyが見られる。
Reis-Bucklers角膜ジストロフィの診断
確定診断には遺伝子検査が有用である。
Reis-Bucklers角膜ジストロフィの治療
症状が軽度なら治療用コンタクトレンズや治療的レーザー角膜除去術（PTK）が行われる。眼痛等の症状が強ければ表層あるいは深部表層移植が適応となる。
参考文献
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