角膜とその疾患

Reis-Bucklers角膜ジストロフィ

Reis-Bucklers角膜ジストロフィ

Reis-Bucklers角膜ジストロフィは主にBowman膜の異常に伴う、上皮ー実質TGFB1関連角膜ジストロフィである。

常染色体優性遺伝で、日本では稀な疾患とされる。家族例では女性の方が多い。

Reis-Bucklers角膜ジストロフィの症状と所見

症状

幼児期より視力低下を認める。再発性角膜びらんによる疼痛を訴える。

所見

初期にはBowman膜から実質浅層まで不規則な地図状混濁を認める。徐々に輪部や実質深層まで広がっていく。Bowman膜が器質化、混濁すると眼痛の症状は改善するが、視力は低下する。

Reis-Bucklers角膜ジストロフィの前眼部写真

病理所見は、マッソン・トリクローム染色でBowman膜が赤くなる。電子顕微鏡では角膜上皮下にrod shaped bodyが見られる。

Reis-Bucklers角膜ジストロフィの診断

確定診断には遺伝子検査が有用である。

Reis-Bucklers角膜ジストロフィの治療

症状が軽度なら治療用コンタクトレンズ治療的レーザー角膜除去術(PTK)が行われる。眼痛等症状が強ければ表層あるいは深部表層移植が適応となる。

参考文献

  1. 細隙灯顕微鏡用語活用アトラス事典
  2. 今日の治療指針第3版

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ドクターK
オンライン眼科編集長兼眼科医プロライター/祖母の死→医師を目指す→一浪し眼科医/プロライターとしても500以上の記事を執筆/目の健康、眼科に関する記事をほぼ毎日作成/一緒にお仕事して下さる方はDMして下さい!目の健康に関する情報よ全国へ届け!