勉強用

クリスタリン網膜症

クリスタリン網膜症とは

クリスタリン沈着物は薬物や全身疾患の影響でも認めることがあるが、一般的にクリスタリン網膜症といえば角膜および網膜のジストロフィを指すことが多い。20~40歳代に視力低下、夜盲、傍中心暗点などで発見され、次第に周辺視野の狭窄・視力低下が進み、しばしば50歳代以降で視力0.1以下となる。日本を含むアジア圏に多く認められる疾患である。

クリスタリン網膜症の診断

遺伝形式は常染色体劣性遺伝である。

細隙灯顕微鏡と眼底所見

角膜のクリスタリン沈着物を認めないこともあり、眼底では後極を中心に色素上皮の萎縮、多数の小さな黄白色斑(輝度が高い)を認める。

眼底自発蛍光(FAF)

色素上皮の萎縮を表す、斑状の低蛍光を呈する。これは網膜色素変性症にも認めるが、クリスタリン網膜症では初期の症例にも後極を含んでいる点が異なる。進行とともに周辺部へと広がる。

視野検査

FAFの低蛍光部位と一致して暗点を示す。

光干渉断層計(OCT)

網膜外層にouter retinal tubulation(環状構造物)を高率に複数認める。

網膜電位図(ERG)

広範囲に色素上皮変性が進んでいても反応が残存しやすい。

クリスタリン網膜症の治療

現在までに先進的技術を含め報告はない。残存する視機能を有効に使用できるようにロービジョンケアを行うことが大切とされる。

クリスタリン網膜症の画像

クリスタリン網膜症の眼底写真

クリスタリン網膜症のOCT

参考文献

  1. 黄斑疾患診療AtoZ

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doctorK
学生時代より執筆活動を始め、現在まで500本以上の医療記事を執筆しました。現在は眼科医として勤務しながら、自身の記事をアップするため『オンライン眼科』を設立しました。お仕事依頼は問い合わせページからお願いいたします。