角膜とその疾患

虹彩角膜内皮(ICE)症候群

虹彩角膜内皮(ICE)症候群とは

後天的に角膜内皮細胞が異常増殖し、隅角や虹彩前面に進展することよって、虹彩委縮、偏位、欠損、結節が出現する疾患を虹彩角膜内皮(ICE)症候群という。虹彩の萎縮性変化、角膜内皮異常、周辺虹彩前癒着が進行すると、難治性緑内障および角膜混濁を起こす。

臨床的特徴からessential iris atrophy、Chandler症候群、Cogan-Reese症候群に分類される。とはいえ、重複や移行もあるので厳密に区別する意義はない。原因は明らかではない。ICE症候群はいずれも片眼性、進行性、非家族性で、共通して角膜内皮異常と虹彩周辺前癒着の特徴をもつ。若年から中年の女性に多い。

虹彩角膜内皮(ICE)症候群の診断

下記あれば診断可能とされる。

虹彩角膜内皮症候群の診断のポイント

  • 片眼性角膜や虹彩に病変を認める。
  • 眼圧が上昇している。
  • 角膜内皮細胞数の減少と形状の異常を認める。
  • 隅角に周辺虹彩前癒着を認める。

1.進行性虹彩萎縮症

進行性の虹彩委縮による虹彩の孔形成と、虹彩組織の萎縮・牽引による瞳孔偏位ぶどう膜外反を特徴とする。瞳孔偏位は周辺虹彩前癒着が多い部位に偏位する。

前眼部写真

2.Chandler症候群

Chandler症候群ではPASが早期から起こりやすく、PASによる角膜浮腫で霧視、ハローが初期症状として認識される。眼性で、比較的若い成人で見られる。虹彩の軽度萎縮と、角膜内皮の異常・減少(大小不同、異型性が広範囲)を特徴とする。瞳孔には異常が起こりにくい。眼圧上昇が軽度でも角膜浮腫が起こりやすい

3.Cogan-Reese症候群

ICE症候群の中で最も稀な疾患で、虹彩上の有色素性の小結節隆起性病変や色素沈着など、いくつもの色素性結節を特徴とする。徐々に周辺虹彩前癒着が生じて緑内障となる。報告はほぼ女性に限られる。

前眼部写真

虹彩角膜内皮(ICE)症候群の治療

  • 角膜浮腫(+)→高張食塩点眼、軟膏、治療用コンタクトレンズを行う。
  • 内皮異常が高度 or 角膜浮腫が高度→角膜移植(全層角膜移植、DSAEK)を行う。
  • 何度手術しても眼圧コントロールが難しい場合→毛様体破壊術を行う場合があることもある。

※線維柱帯切除術の成功率は低く、近年ではチューブシャント手術が行われるが、その場合でも長期予後は不良とされている。
※全層角膜移植は眼圧予後が悪いため適応例が少ない。

参考文献

  1. クオリファイ12角膜内皮障害(専門医のための眼科診療クオリファイ)
  2. 今日の眼疾患治療指針第3版

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