虹彩角膜内皮（ICE）症候群

虹彩角膜内皮（ICE）症候群とは

後天的に角膜内皮細胞が異常増殖し、隅角、虹彩前面に進展し、それによって虹彩委縮、偏位、欠損、結節が出現する症候群を虹彩角膜内皮（ICE）症候群という。虹彩の萎縮性変化、角膜内皮異常、周辺虹彩前癒着の進行すると、難治性緑内障と角膜混濁を起こす。片眼性の予後不良な疾患である。

臨床的特徴からessential iris atrophy、Chandler症候群、Cogan-Reese症候群に分類される。とはいえ、重複や移行もあり厳密に区別する意義はない。原因は明らかではない。ICE症候群ではいずれも片眼性、進行性、非家族性で共通して角膜内皮異常と虹彩周辺前癒着の特徴をもつ。若年から中年の女性に多い。

虹彩角膜内皮（ICE）症候群の診断

下記あれば診断可能とされる。

片眼性で角膜や虹彩に病変を認める
眼圧が上昇している
角膜内皮細胞数の減少と形状の異常を認める
隅角に周辺虹彩前癒着を認める

進行性虹彩萎縮症

進行性の虹彩委縮による虹彩の孔形成と、虹彩組織の萎縮・牽引による瞳孔偏位、ぶどう膜外反を特徴とする。瞳孔偏位は周辺虹彩前癒着が多い方に偏る。

前眼部写真

Chandler症候群

Chandler症候群ではPASが早期から起こりやすく、PASによる角膜浮腫で霧視、ハローが初期症状として認識される。片眼性で、比較的若い成人で見られる。虹彩の軽度萎縮と、角膜内皮の異常・減少（大小不同、異型性が広範囲）を特徴とする。瞳孔には異常が起こりにくい。眼圧上昇が軽度でも角膜浮腫が起こりやすい。