虹彩角膜内皮（ICE）症候群

虹彩角膜内皮（ICE）症候群とは

後天的に角膜内皮細胞が異常増殖し、隅角や虹彩前面に進展することよって、虹彩委縮、瞳孔偏位、虹彩欠損、虹彩結節が出現する疾患を虹彩角膜内皮（ICE）症候群という。虹彩の萎縮性変化、角膜内皮異常、周辺虹彩前癒着が進行すると、難治性緑内障および角膜混濁を起こす。

臨床的特徴から原発性虹彩萎縮（essential iris atrophy）、Chandler症候群、Cogan-Reese症候群に分類される。とはいえ、重複や移行もあるので厳密に区別しなくても良い。ICE症候群はいずれも片眼性、進行性、非家族性で、共通して角膜内皮異常と虹彩周辺前癒着の特徴をもつ。若年から中年の女性に多い。また、ICE症候群患者の46‐82％が緑内障を発症する。

虹彩角膜内皮（ICE）症候群の診断

下記あれば診断可能とされる。

虹彩角膜内皮症候群の診断のポイント

片眼性で角膜や虹彩、隅角に病変を認める。
眼圧が上昇している。
角膜内皮細胞数の減少と形状の異常を認める。
隅角に周辺虹彩前癒着（PAS）を認める。

１．原発性虹彩萎縮（Progressive essential iris atrophy）

進行性の虹彩萎縮による虹彩の孔形成と、虹彩組織の萎縮・牽引による瞳孔偏位、ぶどう膜外反を特徴とする。Schwalbe線を越える丈の高いPASが形成され、その方向に瞳孔は偏位する。眼圧上昇は早期からみられ、緑内障の進行が早く、緑内障の合併が最も多い。essential iris atrophyに伴う緑内障は難治性で、早期の手術介入が必要となる。PASの進行により術後の房水流出路が閉塞するリスクは高く、複数回の手術が必要になることも少なくない。

Research Gate HPより引用

２．Chandler症候群

Chandler症候群ではPASが早期から起こりやすく、PASによる角膜浮腫で霧視、ハローが初期症状として認識される。虹彩の軽度萎縮と角膜内皮の異常・減少（大小不同、異型性が広範囲）を特徴とする。瞳孔には異常が起こりにくい。眼圧上昇が軽度でも角膜浮腫が起こりやすい。

Research Gate HPより引用

３．Cogan-Reese症候群

ICE症候群の中で最も稀な疾患で、虹彩上の有色素性の小結節隆起性病変や色素沈着など、いくつもの有色素性結節を特徴とする。徐々に周辺虹彩前癒着が生じて緑内障となる。PAS形成に伴い、眼圧上昇が進行する。外科治療としてトラベクレクトミーやロングチューブシャント手術が選択されるが、ICE細胞による房水流出路閉塞が問題になることが多い。報告はほぼ女性に限られる。