緑内障

隅角分離不全症候群

隅角分離不全症候群とは

発生学的に隅角の分離不全によって起こると考えられた発生異常を指す。隅角異常の他に、角膜や虹彩の異常を合併する

隅角分離不全症候群の病型

1.Axenfeld-Rieger症候群(常染色体優性遺伝

後部胎生環とよばれるSchwalbe線の突出・肥厚・前方偏位がみられ、周辺部虹彩がその部位に付着する先天異常をAxenfeld異常という。さらに、虹彩異常・萎縮、瞳孔異常を合併したものをRieger異常という。これらを合わせてAxenfeld-Rieger症候群という。両眼性で、高率に緑内障、白内障や水晶体位置異常を合併する。

2.Peters異常

角膜中央部のDescemet膜欠損、角膜後面欠損、角膜混濁菲薄化が主体で、角膜後面の癒着、水晶体異常、虹彩異常を合併する先天性疾患である。両眼性で、高率に緑内障を合併する。

隅角分離不全症候群の診断

先天性の角膜中央部病変、虹彩、水晶体異常から診断する。

隅角分離不全症候群の治療と予後

角膜混濁は眼圧正常であれば多少改善し、角膜移植術を施行しても経過は不良であることから幼児期の角膜移植は通常行われない。緑内障に対して薬物治療を行っても効果が乏しく、線維柱帯切開あるいは切除術を行っても眼圧コントロールは困難な予後不良例が多い

参考文献

  1. 今日の眼疾患治療指針第3版

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ドクターK
オンライン眼科編集長兼眼科医プロライター/祖母の死→医師を目指す→一浪し眼科医/プロライターとしても500以上の記事を執筆/目の健康、眼科に関する記事をほぼ毎日作成/一緒にお仕事して下さる方はDMして下さい!目の健康に関する情報よ全国へ届け!