目の病気

視神経低形成

視神経低形成とは

視神経乳頭部先天異常の中では頻度が高く、網膜神経節細胞や神経線維の発生異常に起因するといわれている。網膜神経節の発生異常に起因するものと、中枢の発生異常に伴う逆行性変性によるものがあり、後者は両眼性とされる。

母体が妊娠中にフェニトイン、キニーネ、LSDなど薬物内服をしたり、アルコール摂取、母体の糖尿病合併例で発症したりするとされている。

視神経低形成の症状

視力良好もあれば光覚弁がない症例もあり、その症状は様々である。

視神経低形成の合併症・併発症

全身の合併症としては、中枢神経系異常内分泌異常の頻度が高い。視神経低形成に透明中隔欠損、脳梁欠損、下垂体機能不全を合併するとde Morsier症候群、または中隔視神経異形成と診断される。

視神経低形成の診断

眼底検査にて乳頭径が小さく(乳頭黄斑部間距離/乳頭径比(DM/DD比)≧3.2)、通常その周囲と正常乳頭と同じ大きさの色素輪(double ring sign)を認める。

中枢神経系の評価のため頭部MRIを撮影すると、約15%に下垂体漏斗異常を認める。これは下垂体後葉ホルモン欠如を示すため、内分泌系疾患の精査が必要である。

また、上部、鼻部の視神経の一部に低形成を示すことが報告され、それぞれの部位に応じた網膜視神経線維欠損をきたし、下方視野や耳側視野欠損をきたす。上部の視神経低形成は上方分節状視神経乳頭低形成(SSOH)といい、日本でも有病率は約0.3%とされ、正常眼圧緑内障の約10%と決して少なくないとされる。

視神経低形成の治療と予後

小児で見つかった場合には、眼鏡等で適切な屈折矯正を行い、残存した視機能を改善するよう試みる。予後は緑内障を合併していなければ進行しないため、眼圧下降目的の安易な治療は避ける。

参考文献

  1. 今日の眼疾患治療指針第3版

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ドクターK
オンライン眼科編集長兼眼科医プロライター/祖母の死→医師を目指す→一浪し眼科医/プロライターとしても500以上の記事を執筆/目の健康、眼科に関する記事をほぼ毎日作成/一緒にお仕事して下さる方はDMして下さい!目の健康に関する情報よ全国へ届け!