Sturge-Weber症候群

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Sturge-Weber症候群Sturge-Weber症候群とは

顔面血管腫、同側の髄膜血管腫、緑内障を特徴とする症候群で、ほとんどが孤発例とされている。

Sturge-Weber症候群の症状

眼症状としては緑内障が重要で、角膜径の増大、角膜混濁を示し、羞明、流涙、視機能障害をきたしうる。特に、眼瞼に血管腫が及んでいる場合には高率（30～70％）に合併するとされている。原因は隅角の発育異常や上強膜静脈圧の上昇、脈絡膜血管腫の関与が考えられている。

また、血管腫を認めることがあり、その発生部位は結膜、虹彩、脈絡膜などに認める。特に、脈絡膜血管腫が高頻度にみられ、時に滲出性網膜剥離に進展する恐れがあるため注意を要する。眼底所見としては網膜血管の蛇行を認めるほか、結膜や上強膜の血管も拡張・蛇行していることが特徴として挙げられる。

Sturge-Weber症候群の診断

眼所見としては上記確認を行い、脈絡膜血管腫の診断のためには蛍光眼底造影検査（FA）が有用とされている。早期に大型の脈絡膜血管パターンを認め、後期に腫瘍部分全体が過蛍光を示す。

Sturge-Weber症候群の治療と予後

幼児期までに発症した緑内障であれば線維柱帯切開術が選択され、それ以降であればまず薬物治療を行う。脈絡膜血管腫が増大して滲出性網膜剥離が生じる場合には冷凍凝固の適応となる。

発達緑内障に比べれば難治性だが、早期治療介入により良好な眼圧コントロールができれば視力は保持できる。また、脈絡膜血管腫が増大して滲出性網膜剥離をきたすと、冷凍凝固を行っても奏効せず、重篤な視力障害をきたすことがある。

参考文献

1. 今日の眼疾患治療指針第3版
2. あたらしい眼科37（１）：33～39、2020

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