全身疾患と目

von Hippel-Lindau病

von Hippel-Lindau病とは

網膜小脳の血管腫で、常染色体優性遺伝とされる。発症率は35000人に1人である。

von Hippel-Lindau病の症状

1.眼症状

網膜血管腫は小血管の血管腫と周囲の滲出斑として認め、その約半数は両側性にみられる。進行すると、硝子体出血、網膜剥離、血管新生緑内障をきたしうる。

2.全身症状

小脳、延髄、脊髄の血管芽細胞腫、腎臓の腎細胞がんや褐色細胞腫などを認める。

von Hippel-Lindau病の治療と予後

外科的治療として光凝固療法冷凍凝固療法の適応とされる。時期が遅くなると治療効果乏しくなる。また、網膜剥離や緑内障を認めれば、それら加療が必要となる。早期の治療でその視力予後は良好となる。

参考文献

  1. 今日の眼疾患治療指針第3版

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