網膜とその疾患

朝顔症候群

朝顔症候群とは

朝顔症候群は視神経乳頭の先天異常で、灰白色を呈した乳頭領域の拡大と漏斗状陥凹、陥凹底の乳頭前白色組織、乳頭周囲の網脈絡膜色素異常、網膜血管の異常を特徴とする。遺伝性はない

網膜血管は白色組織の下から始まり、狭細で、放射状、直線状に走行している。多くの症例で、乳頭下方に舌状の網脈絡膜萎縮病変がある。

朝顔症候群の症状

しばしば乳頭近傍から始まる網膜剥離を合併し視力障害が進行することがある。初期には自然軽快することもあるが、全剥離に進行して失明に至ることも少なくない。また、進行例では乳頭前組織付近に裂孔を併発することも多い。多くは片眼性で、視力は手動弁から1.0までありえる。出生時から視力不良であることも多く、小児では片眼の視力不良で来院する。

朝顔症候群の眼底写真

朝顔症候群の診断

特徴的な眼底所見で診断できる。その他にも、超音波検査、光干渉断層計(OCT)、CT、MRIなどで乳頭領域の陥凹が判定できる。

朝顔症候群の治療

6歳以下で、黄斑を確認できれば弱視治療を行う。網膜剥離が乳頭周囲に限局していれば、網膜下液が髄液由来の可能性があり、様子を見ることも多い。一方で、進行した網膜剥離では、硝子体手術を行うことがある。

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