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網膜色素上皮剥離(PED)、網膜色素上皮裂孔

網膜色素上皮剥離(PED)、網膜色素上皮裂孔とは

PEDは網膜色素上皮の基底膜とBruch膜の内膠原線維層が、滲出液や血液の貯留によって分離した状態である。一方、網膜色素上皮裂孔は網膜色素上皮が避けた状態で、PEDの辺縁に発症する。

PEDが発生する機序は下記が考えられる。

  • 脈絡膜の透過性亢進
  • Bruch膜レベルでの網膜側から脈絡膜側への水分の流れの障害により、滲出液が網膜色素上皮下腔に貯留する
  • 滲出型加齢黄斑変性症の網膜色素上皮下脈絡膜新生血管
  • ポリープ状脈絡膜血管症の異常血管網やポリープ状病巣からの浸出液や血液が網膜色素上皮下腔に貯留する

一方で、網膜色素上皮裂孔は、PEDの内腔の圧が高まる、あるいは隆起した網膜色素上皮の部分的な収縮により生じるとされている。

網膜色素上皮剥離(PED)、網膜色素上皮裂孔の症状

黄斑部にPEDがあっても、網膜外層に障害がなければ、歪視症や視力低下は生じないとされる。しかし、PEDが長期化すると、網膜色素上皮の機能障害により網膜外層が障害され、中心窩に及ぶと歪視症視力低下といった自覚症状を呈する。網膜色素上皮裂孔も中心窩に及べば視力低下を生じうる。

網膜色素上皮剥離(PED)、網膜色素上皮裂孔の診断

1.PEDの診断

黄斑部に1乳頭径未満の大きさのPEDは加齢黄斑変(AMD)の前駆病変となり、CNVがなくても1乳頭径以上なら滲出型AMDの主要所見となる。その他にも、中心性漿液性脈絡網膜症でも認めることがある。

1.光干渉断層計(OCT)

PEDは網膜色素上皮がドーム状に隆起し、境界鮮明な円形あるいは楕円形で、大きさは小型のものから大型のものまで様々である。特に、光干渉断層計(OCT)では、網膜色素上皮の高反射ラインはドーム状隆起を示し、網膜色素上皮とBruch膜のラインの内腔は低反射を示す

内部に反射を認める場合はdrusenoid PED、隆起した網膜色素上皮のラインが不整で内部に反射を認めればCNVも存在すると考えられ、fibrovasuclar PEDの可能性がある。PEDの辺縁に網膜色素上皮の不整な隆起やnotchを認めれば、その部位にCNVやPCVが存在する可能性がある。

2.フルオレセイン蛍光眼底造影検査(FA)

造影初期から過蛍光となる。その後も大きさは変わらず、網膜色素上皮下腔に蛍光色素は貯留し過蛍光となる。

3.インドシアニングリーン蛍光造影検査(IA)

蛍光色素貯留のため過蛍光となるが、滲出液に脂質成分が多いと蛍光遮断のため低蛍光となりうる。

2.網膜色素上皮裂孔の診断

1.眼底検査

網膜色素上皮裂孔部位の網膜色素上皮の端はロール状に収縮し隆起する。網膜色素上皮欠損部位は脈絡毛細血管板が鮮明にみられる。

2.眼底自発蛍光(FAF)

網膜色素上皮欠損部位は低蛍光、ロールした網膜色素上皮は過蛍光に写る。

3.OCT

網膜色素上皮のラインが断裂しており、ロールした網膜色素上皮は、内層側に隆起した高反射所見として認められる。

4.FA

造影早期には、網膜色素上皮欠損部位の範囲は脈絡膜血管が造影され、後期には強い過蛍光となる。

5.IA

造影早期に網膜色素上皮欠損部位は脈絡膜血管が明瞭にみられ、ロールした網膜色素上皮は低蛍光となる。

網膜色素上皮剥離(PED)、網膜色素上皮裂孔の治療

脈絡膜新生血管(CNV)を伴うPEDは、CNVを退縮あるいは活動性を低下させるように治療を行う。中心窩外にCNVがるならレーザー光凝固、中心窩にあるならVEGF阻害薬硝子体内投与あるいはPDTを選択する。CNVを伴わないPEDに有効な治療方法はない。また、中心性漿液性脈絡膜症(CSC)に伴うPEDは、低エネルギーのPDTで消失できる症例もある。

網膜色素上皮剥離(PED)、網膜色素上皮裂孔の予後

CSCに伴うPEDは漿液性網膜剥離を併発するリスクがある。また、加齢黄斑変性に伴うPEDはCNVを発症するリスクがある。また、長期に存在するPEDで、ドーム状に隆起した網膜色素上皮は虚脱しうる。虚脱した範囲は地図状萎縮となり、それが中心窩に及べば視力低下のリスクとなる。

参考文献

  1. 今日の眼疾患治療指針第3版

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