目の病気

オカルト黄斑ジストロフィ(三宅病)

オカルト黄斑ジストロフィ(三宅病)とは

眼底、蛍光眼底所見も異常がないにも関わらず、両眼の視力低下をきたす黄斑ジストロフィで、別名「三宅病」と言う。常染色体優性遺伝が最も多く、その中にはRP1L1遺伝子に異常がみつかる例もある。

オカルト黄斑ジストロフィ(三宅病)の診断

眼底所見、蛍光眼底造影は正常だが、両眼の視力が緩徐に低下した患者で疑う。全視野網膜電図(ERG)で全て正常だが、黄斑部局所あるいは多局所ERGで黄斑部の反応だけが減少する。また、光干渉断層計(OCT)も診断に有用で、EZ(ellipsoid zone)が黄斑中心部で不鮮明あるいは不連続となり、cost lineは黄斑部で消失していることが多い。

オカルト黄斑ジストロフィのOCT

オカルト黄斑ジストロフィ(三宅病)の治療と予後

どの疾患も現時点では有効な治療法はない。また、オカルト黄斑ジストロフィの視力予後はそれほど悪くはない。

参考文献

  1. 今日の治療指針第3版

関連記事

Stargardt病この記事ではStargardt病について説明しています。...

ABOUT ME
ドクターK
オンライン眼科編集長兼眼科医プロライター/祖母の死→医師を目指す→一浪し眼科医/プロライターとしても500以上の記事を執筆/目の健康、眼科に関する記事をほぼ毎日作成/一緒にお仕事して下さる方はDMして下さい!目の健康に関する情報よ全国へ届け!