Uveal effusion | オンライン眼科

Uveal effusionとは

脈絡膜剥離を伴った非裂孔原性網膜剥離で、1963年Schepensによって報告された疾患である。房水がぶどう膜経路を介して眼外に流出する機構が障害され、脈絡膜下に眼内液が貯留する。

さらに、2次的に網膜色素上皮が障害され、水輸送が障害されるため滲出性網膜剥離が生じる。高度遠視の小眼球症（真性小眼球：Nanophthalmos）が原因になることが多く、所見によって3つの型に分類される。ただし、Ⅲ型は裂孔が見つからない裂孔原性網膜剥離や、他の原因による滲出性網膜剥離の恐れがある。

Uveal effusionの3型

Ⅰ型	真性小眼球と強膜肥厚がみられるもの
Ⅱ型	眼球の大きさは正常だが強膜肥厚がみられるもの
Ⅲ型	小眼球、強膜肥厚もないもの

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Uveal effusionの症状

黄斑浮腫を生じて視力低下が進行することで発見される。30～40歳代男性、両眼性（65%）が多いが、発症時期や進行は異なることが多い。

Uveal effusionの診断

１．眼底所見

早期は眼底周辺部に軽度の脈絡膜剥離や扁平な網膜剥離を認める。次第に黄斑浮腫が増強し、胞状の非裂孔原性網膜剥離が出現する。網膜剥離は体位によって可動性がある。

※前眼部、硝子体には炎症所見や色素細胞の浮遊など認めない。

２．フルオレセイン蛍光眼底造影（FA）

広範囲にわたる顆粒状の過蛍光や、色素上皮の不規則な増殖に伴うleopard spot patternを認めるが、これらは2次性に網膜色素上皮が障害された結果だと考えられている。

Research Gate HPより引用

３．インドシアニングリーン蛍光造影検査（IA）

造影早期から脈絡膜血管からの蛍光漏出が著明で、血管透過性の亢進を示唆する。造影中期以降は眼底全体がびまん性の過蛍光を示し、脈絡膜に造影剤がpoolingしている所見となる。また、中期以降は脈絡膜皺壁による低蛍光の筋が観察されることもある。

４．CT、MRI、Aモード、Bモード法

小眼球、強膜肥厚の有無を確認する。Ⅰ型では眼軸が短く、高度遠視となる。

５．その他検査所見

脳脊髄液圧の上昇と髄液蛋白の増加が見られる。

Uveal effusionの治療

Nanophthalmosがある→定期検査（∵uveal effusionが発生しうる）
周辺部の脈絡膜剥離はあるが黄斑浮腫がない→経過観察（症状が出ても軽度）
周辺部の脈絡膜剥離があり、黄斑浮腫もあって、視力低下が進行する、あるいは胞状の網膜剥離が発生する→強膜開窓術

強膜開窓術

Uveal effusionの3型に応じて強膜開窓術の戦略は異なる。Ⅰ型、Ⅱ型に対しては、強膜の通過障害を改善する目的で強膜開窓術を行う。術後に網膜下液の吸収が悪い場合には、炭酸脱水素酵素阻害薬の内服などを行うことがある。

複数の強膜開窓術で廃液が十分に行われない場合は、硝子体手術を行って人工的後部硝子体剥離を作成し、網膜下液の排液とガスタンポナーデを施行する。黄斑部の色素上皮障害が高度になると視力予後も不良となるため、黄斑浮腫の遷延があれば治療を行うべきである。Ⅲ型は関連疾患との鑑別を行い、原疾患に応じて治療を選択する必要がある。