目の病気

Uveal effusion

Uveal effusionとは

脈絡膜剥離を伴った非裂孔原性網膜剥離で、1963年Schepensによって報告された疾患である。房水がぶどう膜経路を介して眼外に流出する機構が障害され、脈絡膜下に眼内液が貯留する

さらに、2次的に網膜色素上皮が障害され、水輸送が障害されるため滲出性網膜剥離が生じる。高度遠視の小眼球症(真性小眼球:Nanophthalmos)が原因になることが多く、所見によって3つの型に分類される。ただし、Ⅲ型は裂孔が見つからない裂孔原性網膜剥離や、他の原因による滲出性網膜剥離の恐れがある。

Ⅰ型 真性小眼球と強膜肥厚がみられるもの
Ⅱ型 眼球の大きさは正常だが強膜肥厚がみられるもの
Ⅲ型 小眼球、強膜肥厚もないもの

Uveal effusionの3型

Uveal effusionの症状

30~40歳代に黄斑浮腫を生じて視力低下が進行することで発見される。男性両眼性が多いが、発症時期や進行は異なることが多い。

Uveal effusionの診断

1.眼底所見

早期は眼底周辺部に軽度の脈絡膜剥離や扁平な網膜剥離を認める。次第に黄斑浮腫が増強し、胞状の非裂孔原性網膜剥離が出現する。網膜剥離は体位によって可動性がある

※前眼部、硝子体には炎症所見や色素細胞の浮遊など認めない。

2.フルオレセイン蛍光眼底造影(FA)

広範囲にわたる顆粒状の過蛍光や、色素上皮の不規則な増殖糖尿病網膜症に伴うleopard spot patternを認めるが、これらは2児生に網膜色素上皮が障害された結果だと考えられている。

3.インドシアニングリーン蛍光造影検査(IA)

造影早期から脈絡膜血管からの蛍光漏出が著名で、血管透過性の亢進を示唆する。造影中期以降は眼底全体がびまん性の過蛍光を示し、脈絡膜に造影剤がpoolingしている所見となる。また、中期以降は脈絡膜皺壁による低蛍光の筋が観察されることもある。

4.CT、MRI、Aモード、Bモード法

小眼球、強膜肥厚の有無を確認する。Ⅰ型では眼軸が短く、高度遠視となる。

Uveal effusionの治療

  1. Nanophthalmosがある→定期検査(∵uveal effusionが発生しうる)
  2. 周辺部の脈絡膜剥離はあるが黄斑浮腫がない→経過観察(症状が出ても軽度)
  3. 周辺部の脈絡膜剥離があり、黄斑浮腫もあって、視力低下が進行する、あるいは胞状の網膜剥離が発生する膜開窓術

強膜開窓術

Uveal effusionの3型に応じて強膜開窓術の戦略は異なる。Ⅰ型、Ⅱ型に対しては、強膜の通過障害を改善する目的で強膜開窓術を行う。術後に網膜下液の吸収が悪い場合には、浸透圧利尿薬点眼や炭酸脱水素酵素阻害薬の内服を行うことがある。

複数の強膜開窓術で廃液が十分に行われない場合は、硝子体手術を行って人工的後部硝子体剥離を作成し、網膜下液の排液とガスタンポナーデを施行する。黄斑部の色素上皮障害が高度になると視力予後も不良となるため、黄斑浮腫の遷延があれば治療を行うべきである。Ⅲ型は関連疾患との鑑別を行い、原疾患に応じて治療を選択する必要がある。

参考文献

  1. 今日の眼疾患治療指針第3版

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ドクターK
オンライン眼科編集長兼眼科医プロライター/祖母の死→医師を目指す→一浪し眼科医/プロライターとしても500以上の記事を執筆/目の健康、眼科に関する記事をほぼ毎日作成/一緒にお仕事して下さる方はDMして下さい!目の健康に関する情報よ全国へ届け!